Porphyria intermittierendes Wasser: Symptome und Behandlung

Eine der wichtigsten Funktionen von Blut in allen Lebewesen besteht darin, den von der Lunge eingeatmeten Sauerstoff zu sammeln und zu den Zellen zu bringen, wo er als Brennstoff für alle seine Stoffwechselprozesse verwendet wird. Dies wird durch Hämoglobin erreicht, ein Protein, das dank des Vorhandenseins von Eisen in seiner Struktur Sauerstoff einfängt. Eine Veränderung einiger der Bestandteile, die Hämoglobin bilden, kann seine Funktion stark beeinträchtigen und aufgrund seiner Bedeutung im gesamten Körper recht wichtige Symptome hervorrufen. In diesem ONsalus-Artikel stellen wir Ihnen eine der Krankheiten vor, die die Integrität der roten Blutkörperchen beeinträchtigen und die möglicherweise schwerwiegende Folgen haben, nämlich akute intermittierende Porphyrie: Symptome und Behandlung .

Akute intermittierende Porphyrie: Was ist das und was verursacht es?

Unter dem Namen intermittierende akute Porphyrie ist eine Gruppe von Krankheiten bekannt, die die Struktur eines der wichtigsten Bestandteile roter Blutkörperchen beeinflussen, Zellen, die für den Transport von Blut von der Lunge zu Geweben verantwortlich sind und deren Funktion stark beeinträchtigen .

Dies ist eine Erbkrankheit und obwohl sie Menschen von überall auf der Welt befallen kann, ist die Prävalenz je nach Land und ethnischer Zugehörigkeit höher oder niedriger. Wenn die mit Porphyrie verbundenen Symptome schnell auftreten und einige Tage oder Wochen andauern, aber in gewisser Regelmäßigkeit wieder auftreten, spricht man von einer akuten intermittierenden Porphyrie, einer der gefährlichsten Arten von Porphyrie.

Der Teil der roten Blutkörperchen, der für den Sauerstofftransport verantwortlich ist, ist Hämoglobin, ein Pigment, das dieser Zelle und dem Blut ihre charakteristische Farbe verleiht und neben Eisen aus mehreren Proteinen besteht. Porphyrien treten auf, wenn Moleküle, die an Eisen binden (sogenannte Porphyrine), ihren Bildungsprozess aufgrund einer genetischen Mutation ändern, die normalerweise erblich ist. Dies führt dazu, dass die gebildeten roten Blutkörperchen fehlerhaft sind und daher ihre Funktion nicht ordnungsgemäß ausführen können, wodurch Krankheitssymptome auftreten.

Akute intermittierende Porphyrie: Symptome

Akute intermittierende Porphyrie verursacht normalerweise bestimmte milde Symptome, die das frühe Einsetzen der schwersten Symptome der Krankheit ankündigen. Dieses Stadium ist als prodromale Phase bekannt und ist gekennzeichnet durch:

  • Schlaflosigkeit
  • Depression
  • Stimmungsschwankungen
  • Magersucht

Das Hauptsymptom der Krise, die durch akute intermittierende Porphyrie ausgelöst wird, sind schwere und konstante Bauchschmerzen, die sich bis zum Rücken und den Oberschenkeln erstrecken, die mit Analgetika nur schwer zu kontrollieren sind und mit denen keine physischen Veränderungen in der betroffenen Region einhergehen. Erbrechen und Verstopfung sind andere recht häufige Symptome, und auch Krampfanfälle sind wahrscheinlich.

Eine sehr ernste Möglichkeit für diese Krankheit ist der Zustand der Nerven, der normalerweise in Fällen auftritt, die länger andauern und eine Muskelschwäche verursachen kann, die zu einer Lähmung führt, die normalerweise als Schwierigkeit bei der Ausführung von Bewegungen beginnt. Sie beginnt an dem Teil der Gliedmaßen, der dem Rumpf am nächsten liegt, und erstreckt sich allmählich. Weitere Folgen des Nervenzustands, die sogar zum Tod führen können, sind:

  • Atemprobleme
  • Tachykardie
  • Hoher Blutdruck

Herz-Kreislauf-Symptome treten in 80% der Fälle auf und gehen mit Schwitzen, Unruhe und Zittern einher. Ein weiteres unbeständiges Symptom für Porphyrien ist die rötliche oder rote Weinfärbung des Urins aufgrund eines Überschusses an ausgeschiedenen Proteinen.

Akute intermittierende Porphyrie: Behandlung

Bei der Diagnose von Porphyrien kann sich der Arzt nicht nur auf die Krankheitssymptome verlassen, da diese nicht sehr spezifisch sind. Sie können jedoch bei der Diagnose herangezogen werden, wenn ein Familienmitglied an Porphyrie leidet. Stuhl- und Urintests zum Nachweis von Überschüssen bestimmter Proteine ​​können die Diagnose bestätigen.

Sobald die Diagnose bestätigt ist, wird der Patient ins Krankenhaus eingeliefert, um die Behandlung zu beginnen, die auf dem Ersatz von Hämoglobin durch intravenöse Verabreichung von Hämin, einem der Häm-Gruppe ähnlichen Medikament, beruht von Hämoglobin.

Auf der anderen Seite sollten die Symptome während der Genesung des Patienten kontrolliert werden, da sie extrem behindernd sind, insbesondere Schmerzen. Herkömmliche Analgetika können dies nicht lindern, und normalerweise sind ziemlich hohe Dosen von Opioidanalgetika erforderlich. In schweren Fällen können Sie sich sogar für eine Sedierung des Patienten entscheiden.

Akute intermittierende Porphyrie: kontraindizierte Medikamente

Verdauungssymptome werden vorzugsweise mit Ondansetron behandelt, und wenn die Porphyriekrise von Anfällen begleitet wird, wird dringend empfohlen, die Verwendung von Antikonvulsiva so weit wie möglich zu vermeiden, da sie die Entwicklung von Porphyrie verschlimmern können. Die Behandlung sollte sich auf die Einführung von Hämin konzentrieren, um Anfälle zu kontrollieren, sobald die stabilen Mindestwerte erreicht sind.

Dieser Artikel ist lediglich informativ, da wir nicht befugt sind, medizinische Behandlungen zu verschreiben oder Diagnosen zu stellen. Wir laden Sie ein, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie irgendwelche Beschwerden oder Beschwerden haben.

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